一例ANCA相关性血管炎患者的护理查房ppt课件

一例ANCA相关性小血管炎患者的 护理查房 重症医学科 xx 目 肆 叁 贰壹 录 护 阳 病 相 理 性 例 关 诊 体 汇 知 断 征 报 识 重 重 难 重重 难 肆 叁 贰 壹 用常 临 点 药 用 床 ANCA 注治 表 发 分 病 类 机 相 意疗 现 制 关 事方 及 性 项法 病 血 及 理 管 分 炎 型 相 壹关 知 识 相 一.定义 关 知 系统性血管炎（Systemic Vasculitis） 识 是以炎症细胞浸润、血管破坏和组织缺血、坏死为主要 改变的一组异质性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、 部位及病理特点不同而表现各异。 其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍， 但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、 肾脏、肺、神经系统等。 无处不在，又无迹可寻。 相 二.分类 关 根据受累血管的大小 知 识 累及大血管 累及中等血管 累及小血管 大动脉炎 巨细胞动脉 炎 Cogan综合征 贝赫切特病 结节性多动脉炎 Buerger病（血栓 闭塞型脉管炎） 川崎病 原发性CNS孤立性 血管炎 免疫复合物 介导 过敏性紫癜 ANCA相关性 血管炎 韦格纳肉芽肿(肉芽肿性血管 炎) （WG） 显微镜下多动脉炎（MPA) 变应性肉芽肿性血管炎（ChurgStrauss 综合征）（CCS） 相 三.系统累及、诊断 关 SKLEN 知 识 S表示皮肤（skin） K表示肾脏（kidney） L表示肺（lungs） E表示耳鼻喉（ears，nose，throats） N表示神经（nerve） 1.如果患者没有其他解释，就出现多系统损伤，尤其是以上五 个系统的损伤，血沉、CRP升高或合并发热性疾病的话，要引起 警惕。3个系统受累应考虑血管炎， 2.确诊血管炎，需按上述五个系统排查和鉴别诊断，比如肾方 面可做肾活检，确认是因原发性肾小球病变引起，还是血管炎 引起。 相 四.什么是ANCA 关 知 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 识 是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗 体，对系统性血管炎炎症等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要 的意义，是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性 指标。主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA），是中 性粒细胞噬天青颗粒的两种主要成分[1]。 [1]陈文彬，潘祥红．诊断学：人民卫生出版社，2011年：432 相 五.病变作用过程 关 知 识 中性粒细胞与炎症因子，接触后，蛋白水解酶PR3和髓 过氧化物酶MPO，表现于细胞表面，与ANCA作用后吸附于内皮 细胞上，导致内皮细胞受损，诱发血管炎。 相 六.ANCA相关血管炎 关 知 定义：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性血管炎是一类以 识 毛细血管和小动、静脉受累为主的损害全身多系统、多脏 器的疾病[2] 1. 组织学特点都是小血管易受累； 2.它们合并的肾小球损伤（ 如灶性坏死、新月体形成、无或 寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似； 3.有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。 4.最重要的是，50%~90%的AAV患者ANCA阳性 [2]喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展[J].广东医学2019,40(2):159-162 相 七.ANCA相关血管炎发病机制及因素 关 知 ANCA相关性血管炎发病原因并未明确[3],目前认为 识 的发病机制主要是感染源的直接损害和免疫异常介导的 炎症反应(非正常的免疫反应) 但一些因素明确与ANCA相关性血管炎的发生发展有 关, 糖皮质激素及细胞毒性药物使用不当、重大应激、 合并感染等是ANCA相关性血管炎复发的常见因素[4]。 甲亢治疗药物丙基硫氧嘧啶是诱发ANCA相关性血管 炎比较明确的原因, 国内外均有报道[5] 下一页 [3]谢荣华, 吴振彪, 贾振峰, 等.84例抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎临床特征分析[J].宁夏医科大学学报, 2016, 38 (12) :1408-1410. [4]李晓霞, 连希艳.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展[J].临床内科杂志, 2014, 31 (2) :142-144. [5]江敏, 刘炬, 裴妹婷.丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎2例[J].实用临床医学, 2012, 13 (7) :58-61. 相 关 增多 TNF 包括 其他 知 细胞 中心粒 各种 补体 免疫 识 刺激物 B细胞 激活 通路 错误 脱颗粒反应 识别 分化 刺激 MPO 感染源 中心粒细胞 PR3 结 合 ANCA 抗体 浆细胞 产生 血管上皮细胞 上一页 相 八.ANCA相关血管炎病理分型 关 知 识 中南大学凌光辉教授公开课： 1.感染因素和免疫因素对血管壁的破坏，导致血管产生 瘤样扩张。 2.感染因素和免疫因素导致血管被炎症细胞浸润以及后 期的纤维化导致血管的狭窄，引起相应脏器和组织的供 血不足，产生病变 相 九. ANCA相关血管炎分类 关 知 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 识 该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉， 其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏， 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展 为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦 炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，、 心脏、神经系统及耳鼻喉等。 相 九. ANCA相关血管炎病分类 关 知 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 识 三联征：上呼吸道、肺和肾病变 ①上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕， 而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞 和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞 能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患 者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。 相 九. ANCA相关血管炎病分类 关 知 识 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） ②下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既 有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状， 及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困 难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为 支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现 阻塞性通气功能障碍，另有30%—40%的患者可出现限制性通气功能障 碍以及弥散功能障碍。 相 九. ANCA相关血管炎病分类 关 知 识 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 三联征：上呼吸道、肺和肾病变 ③大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严 重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要 死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时 无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。 相 九. ANCA相关血管炎病分类 关 知 2.显微镜下多动脉炎（MPA）： 识 起病急缓不一。MPA可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、 肺出血和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发绀、轻度 肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临 床表现。好发于冬季，多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。 非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、 神经炎和体重下降等。 相 九. ANCA相关血管炎病分类 关 知 3.变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 识 病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 相 十.临床表现 关 症状 全身 发热、食欲减退、体重减轻、乏力 知 骨骼 肌痛、关节痛（游走性） 识 肌肉 皮 高出皮肤的紫癜、荨麻疹 肤 ANCA相关 血管炎的 一般症状 肾脏 蛋白尿、血尿、肾功能不全、 损害 坏死性肾小球肾炎 呼吸 道 呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸 润、肺出血、声门下狭窄声音嘶 哑及呼吸喘鸣 神经 中枢：头痛、脑出血、局灶性脑部损害 系统 周围：颅神经症状或受累肢体疼痛伴运 消化 动感觉障碍 系统 胰腺炎、肠系膜出血、消化道出血, 甚至肠穿孔; 相 十.临床表现 关 知 识 韦格纳肉芽肿 鞍鼻畸形 鼻腔黏膜糜烂坏死，软骨 和骨质破坏、塌陷，导致 鞍鼻畸形 巩膜炎和角膜炎 紫癜、水泡、大疱疹、 丘疹、溃疡 指趾末梢血管栓塞、缺血坏死 结节、团块样，空洞结节 相 十一.三种ANCA相关性血管炎临床表现对比 关 特征 肉芽肿性血管炎 显微镜下多动脉炎 变应性肉芽肿性血管炎 知 ANCA阳性率 80~90% 70% 识 耳鼻喉 鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形 无或轻微 50% 鼻息肉、过敏性鼻炎 、传导性或感觉神经性 、传导性耳聋 耳聋、声门下狭窄 肉芽肿病变 有 无 有 眼部受累 眼眶假性肿瘤、角膜炎 巩膜炎、色素膜炎 少见 少见 首 常 肺部受累 发见 肾脏 心脏受累 结节、浸润空洞、 肺泡出血 结节性坏死性 肾小球肾炎 少见 肺泡出血 结节性坏死性 肾小球肾炎 少见 嗜酸，肺泡出血 结节性坏死性 肾小球肾炎 心衰 神经病变 10% 58% 78% 嗜酸性细胞↑ 轻度 无 显著 相 十二.实验室及影像学检查 关 知 1.金标准：病理组织活检[6] 识 GPA和EGPA的病理可以见到上皮样细胞、巨细胞形成以血管为中心 的肉芽肿样病变, EGPA患者常伴有嗜酸性粒细胞浸润[7] 2.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA） 阳性，（ANCA持续阳性，但疾病活动的临床指征消失，不一定表明需要 持续治疗，一个ANCA阴性的临床稳定期患者，ANCA再次阳性是疾病活动 的危险因素。） [6]宋晓.肺脏肉芽肿性多血管炎病例1例及文献回顾[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(12):207-208. [7]赵明辉.ANCA相关小血管炎的诊治策略和进展[C].中华医学会肾脏病学分会2013年学术年会专题.北京, 2013 相 十二.实验室及影像学检查 关 知 识 3. ESR （血沉）、CRP、 D-二聚体 刘国保等[8] 证明肉芽肿性多血管炎患者的ESR（血沉） 增快， CRP升高，并且与严重程度相关， 自身免疫性疾病患者普遍存在血管内皮损伤、凝血-纤溶系统异常、 机体处于高凝状态、D-二聚体升高与疾病的活动性密切相关,可以作为 排除或诊断GPA 的参考依据。[9] [8]刘国保, 黎蕾, 方心华, 等. 不同类型的韦格纳肉芽肿病的影像学对比[J]. 中国实验诊断学,2012,16(6):1044-1046． [9]刘星,谢丽娇,张齐武,张均,贺江花,唐莎,王卫黎,张莹,黄云剑,赵景宏,张静波.血浆D-二聚体水平在抗中性粒细胞胞浆抗体相 关性血管炎中的临床意义[J].免疫学杂志,2019,35(03):241-247. 相 十二.实验室及影像学检查 关 知 4.肉芽肿性多血管炎的肺部CT 表现[10] 为： 识 （1）最显著特征是肺部单发或多发结节及肿块影,可伴有空洞，空洞通 常不规则，壁厚不均匀，局部中心，内边缘模糊，零碎坏死 （2）累及气管时，表现为气管壁增厚，腔内可见息肉样或乳头状软组织 结节影，轮廓光滑，欠规则，气管狭窄。 （3）累及肺脏时，在两肺下见散在斑片状密度增高影，短时间消散。 （4）对糖皮质激素及免疫抑制剂敏感，应用后病灶可逐渐变小或消退。 但这些特征在肺结核、肺炎、肺癌伴肺内多发转移、肺脓肿等均可出现， 临床需谨慎鉴别。 [10]万齐，赵康艳，李新春，等. 肺韦格纳肉芽肿病CT 征象分析[J]. 放射学实践，2013,11(28):1128-1131． 相 十三.现有治疗方式 关 知 识 1.糖皮质激素； 2.免疫抑制剂：环磷酰胺，霉酚酸酯，硫唑嘌呤等 3.其他：IVIg（静脉注射用丙种球蛋白）、血浆置换； 4.生物制剂：CD20单抗（美罗华） 5.干细胞移植 6.支持治疗与抗感染； 相 十四.常用治疗方法及用药注意事项 关 知 1.糖皮质激素联合环磷酰胺（免疫抑制治疗） 识 适应症： 影响到肾脏，病变范围广、肾脏功能恶化快（肌酐上升速度快、 肾脏病理发现新月性肾炎、肾脏活检发现纤维素坏死）、大量肺出血 药理： 首选方案，糖皮质激素具抗炎、抗过敏、抗毒、抗休克作用，对 结缔组织增生进行抑制，降低毛细血管壁及毛细血管细胞膜的通透性， 减少炎性递质渗出，并能抑制毒性物质的释放。 环磷酰胺为免疫抑制剂，对细胞分化、增殖进行抑制，起到免疫 调节作用，对各种自身免疫性疾病均有显著效果[11] 。 [11]杨全.环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的临床价值[J].基层医学论坛，2019，23（5）647-648 相 十四.常用治疗方法及用药注意事项 关 注意事项： 知 识 糖皮质激素的应用： 患者长期大量使用糖皮质激素后会出现各种副作用, 少数患者死 于糖皮质激素的相关并发症。用量越大, 其并发症发生率及病死率越 大。 大剂量激素可导致的不良反应主要是:感染、高血压、高血糖、胃 十二指肠溃疡或穿孔、消化道出血、电解质紊乱、骨质疏松、精神障 碍等[12]，严格按照剂量给药, 不可减量过快或者突然停药。 监测患者生命体征及血糖的变化, 密切观察患者有无感染征象, 观察患者有无消化道不适, 有无黑便, 定期检查粪常规及隐血实验等, 警惕消化道出血的发生[13]。 [12]季素珍.皮肤病性病护理学[M].北京:北京大学医学出版社, 2004:34-35. [13]朱蓓蓓,王妍妍,韩春,曹春艳.大剂量糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击治疗重症天疱疮患者的护理[J].护士进修杂志,2013,28(02):147-149. 相 十四.常用治疗方法及用药注意事项 关 知 环磷酰胺的应用[14]： 识 ①骨髓抑制、肝损害：常规检查血常规、肾功能、肝功能等, 关注患者的血象及有无乏力、发热等症状, 按医嘱给予升白细胞、 护肝药物, 必要时可皮下注射促白细胞生成素 ②感染：保持床单位清洁、卫生, 病房地面、桌面每日用消毒 液擦拭2次,遵医嘱必要时静脉注射人体免疫球蛋白等。给与充足营 养。 ③胃肠道反应：患者多数表现恶心, 少数呕吐, 可遵医嘱给予 止吐药物,如胃复安肌内注射或口服, 可减少或杜绝胃肠道症状的发 生,同时注意根据患者的体重和药物耐受性, 采取不同的给药剂量。 ④脱发：加强心理护理。 [14]龙娟凤.激素联合大剂量环磷酰胺冲击治疗狼疮性肾炎副作用观察及护理[J].护理实践与研究 2009,6( 20),60-62 相 十四.常用治疗方法及用药注意事项 关 知 环磷酰胺的应用： 识 ⑤出血性膀胱炎：环磷酰胺的代谢产物丙稀醛可引起出血性膀胱 炎, 在冲击治疗时视具体情况而定, 遵医嘱常规静脉输入5%葡萄糖250 500 ml加入维生素B6 0.1 g, 然后进行水化疗法(静脉大量补液～ 2000～2500ml), 并嘱其多饮水, 以淡化药液在膀胱内的浓度, 减少对膀 胱的刺激, 同时酌情调整药量。 ⑥静脉渗漏的护理：药物采取现配现用的原则, 不可长久放置, 严格掌握药物的剂量及输入的速度, 防止局部外渗, 先用生理盐水注 射, 确定针头已进入静脉管腔内再静脉输入药液, 注射完毕后予以等 渗液体冲洗, 如有外渗或疑有外渗应及时拔针, 局部用50%硫酸镁湿敷, 有计划的合理的安排注射部位, 防止静脉炎的发生。 相 十四.常用治疗方法及用药注意事项 关 知 2.免疫球蛋白：提高免疫功能 识 据报道[15], 免疫球蛋白不良反应的发生率为1%, 主要为头痛、恶心、呕吐、寒 战、发热、腹泻及过敏反应等, 可能与个体差异或输注过快有关。 输注免疫球蛋白时, 速度宜慢,因为免疫球蛋白为异体蛋白, 密切 观察有无过敏症状和体征如:皮肤有无红斑、丘疹、风团等表现, 以及 一过性头痛、恶心、心慌、喉头水肿、休克等反应[16]。 免疫球蛋白放于冰箱保存, 输液前于常温下复温。最好保证同一批 次的免疫球蛋白足够供应, 不同批次的免疫球蛋白输注前后及输液前后 均需生理盐水间隔与冲管。 [15]Schwartz SA.Intravenous immunoglobulin for the therapy ofauto immune disorders[J].J Clin Immunol，2009, 10 (2) :81-89. [16]陈滨．静脉注射免疫球蛋白在皮肤科的应用[Ｊ]．中国麻风皮肤病杂志，2007，23（11）：993-995． 相 十四.常用治疗方法及用药注意事项 关 知 3.美罗华（利妥昔单抗）：B细胞靶向治疗 识 利妥昔单抗是1997年被批准用于治疗肿瘤的抗CD20人鼠嵌合型单克 隆抗体，CD20是前B细胞向成熟淋巴细胞分化过程中表达的表面抗原。 作用机制： 由于B细胞也参与AAV的致病过程，且与疾病活动性关系密切，抗 CD20单克隆抗体：能与CD20抗原高亲和力结合。其机制包括抗体依赖和 补体介导的细胞毒作用、抗增殖或诱导凋亡，导致B淋巴细胞耗竭[17] 。。 [17]姚登湖、王惠明、丁国华.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的生物靶向治疗进展[J].中华肾脏病杂志,2019,35(02):150-154. 相 十四.常用治疗方法及用药注意事项 关 知 3.美罗华（利妥昔单抗）：B细胞靶向治疗 识 利妥昔单抗的应用： 利妥昔单抗在输注过程中极易发生严重不良反应, 如过敏性休克、 喉梗阻、呼吸困难等, 严重时可危及生命。利妥昔单抗输注前可给予 抗过敏治疗, 如肌肉注射盐酸异丙嗪或静滴地塞米松等。必须使用输 液泵控制输液速度先慢后快, 达到预防过敏反应的效果。床旁备好氧 气及抢救措备, 用药过程中严密观察和监测患者体温、心率、血压变 化, 注意呼吸情况, 如有异常立即报告医生[18]。 [18] 陈玉娥.利妥昔单抗治疗1例儿童原发性中枢神经系统血管炎的护理[J].实用临床护理学电子杂志,2017,2(32):138+192. 病 贰例 汇 报 病史时间线 病 既往史：2012年因“胆囊炎”行胆囊切除术。30年前有支气管扩张并咯 例 血病史 汇 2月份 无明显诱因下出现间断咳嗽、咳痰并痰中带血症状，就诊 于怀宁县医院，胸部CT检查提示“右下肺肿块”。 报 3月5日 “左耳听力下降5天”就诊于安庆市立医院并诊断为“左突发性耳聋、 中耳乳突炎 3月14日 入住我院胸外科，并诊断为“肺部占位”，完善相关检查并予以抗感 染对症治疗。 3月28日 当晚患者突发略血量增多，当晚立即予以急诊行“经皮支气管动 脉DSA造影＋栓塞术”，术后咯血好转 4月3日 血肌酐454umoL，当时患者小便量无明显减少，同时予以护肾对症 治疗，后复查肌酐指标进行性增高。 4月7日 转院，于安徽省立医院行胸部CT检査提示：1、两肺炎性病 变伴双侧胸腔积液可能性大，结核待排：2、右肺上叶占位 性病变待排 病史时间线 0:30急诊拟“1、肺部占位：2、急性肾功能不全”收住入科。 病 4月9日 入院诊断：1、肺部占位；2、急性肾功能不全：3、肺部感染4、 例 左侧中耳乳突炎5、慢性牙龈炎6、低蛋白血症 入院生命体征：T:37.2 P:120次/分 BP：132/90 SPO2:99 汇 四肢及臀部大片红疹，痰液呈血性 报 4月9日 9:00-11:00,置入右锁骨下深静脉置管，及右股静脉深静脉 置管。 4月9日 皮肤科、内分泌科会诊：考虑“血管炎” 4月9日 11:00-22:09 予CVVHDF治疗，机超滤量：483 4月11日 血清标本示：抗中性粒细胞胞浆抗体cANCA（+），蛋白酶3（+） 4月12日 省立医院马艳教授会诊：“肉芽肿性血管炎”诊断明确 4月13日 10:20-16:40 予CVVHDF治疗，机超滤量：676 病史时间线 病 15:00时突感发呼吸急促伴喘息，大汗。SPO2：70％，立即予以高 例 4月13日 流量面罩吸氧，强心、利尿扩血管等对症治疗后，SPO2波动在80％ 左右，当即立即予以床旁行气管插管术并接呼吸机辅助呼吸、床旁 汇 导尿等抢救措施。吸痰痰液呈血性。 报 4月17日 10:43－17:15 予CVVHDF治疗 机超滤量：1115 患者胸部CT提示左侧胸腔大量积液，右侧积液较少。胸腔穿刺置管 4月18日 引流术”。深度10cm，当天引流出黄色胸液：365ml 解2次共500g黑色糊状便 4月19日 解一次150ml褐色稀水样便， 10:47拔除气管管，痰液呈黄色 4月20日 拔除胸腔引流管 4月21日 解2次共300g暗红色糊状便，1次200ml暗红色稀水样便，拔除 右侧股静脉置管 病史时间线 病 4月22日 解3次共400g暗红色糊状便 例 臂部皮肤淤斑处表皮破溃，皮肤科会诊意见：与涂碘伏保持 汇 清洁干燥，予置入左侧股静脉置管， 报 12:40－4.23 1:00 予CVVHDF治疗机超滤量：943 4月23日 4次480ml暗红色稀水样便 4月24日 1次80g暗红色糊状便，行消化内镜检查，予拔除胃管，内镜下 置入空场营养管 4月25日 解褐色糊状便1次 4月28日 10:00- 予CVVHDF治疗机超滤量 特殊用药 病 甲强龙 甲强龙 例 500mg 汇 环磷酰 胺0.4g 报 丙球 20g 血浆 红细胞 80mg 60mg 40mg 生长抑素 2mg*3 洛赛克 40mg*3 哌拉西 林 左克 比阿 培南 4.9 4.10 4.11 4.12 4.13 4.14 4.15 4.16 4.17 4.18 4.19 4.20 4.21 4.22 4.23 4.24 4.25 4.26 4.27 阳 叁性 体 征 实验室检查:白细胞&中性粒细胞 阳 22 白细胞(4-10) 中心粒细胞计数(2-7) 性 20 19.78 18.99 体 18 征 16 14 12 10 9.81 9.38 9.16 18.04 16.79 17.02 16.35 15.17 16.34 15.62 14.92 15.51 14.45 13 13.4 11.67 12.76 12.35 11.42 10.53 13.63 14.04 13.84 12.65 12.08 13.0112.77 12.4 9.43 8.71 16.79 15.57 14.42 10.78 10.19 7.85 8 8.05 7.33 6.56 6.38 6 4 2 0 4.09 4.09 4.09 4.10 4.12 4.13 4.13 4.15 4.17 4.17 4.17 4.18 4.19 4.20 4.22 4.22 4.22 4.23 4.24 4.25 4.27 02:04 15:03 19:45 06:37 06:10 13:10 17:01 06:30 05:57 14:04 19:09 08:18 06:27 06:09 05:44 15:03 19:05 01:23 06:15 06:13 06:36 实验室检查：肌酐 阳 900 性 800 体 征 700 600 500 400 肌酐(≤124) 826 688 638 645 640 660 545 545 594 561 537 546 501 459 449 422 566 456 300 298 200 4.09 4.09 4.09 4.10 4.12 4.13 4.13 4.13 4.15 4.17 4.17 4.17 4.19 4.22 4.22 4.22 4.23 4.24 4.27 02:04 15:03 19:45 06:37 06:10 05:44 13:10 17:01 06:30 05:57 14:04 19:09 06:27 05:44 15:03 19:05 01:23 06:15 6:36 11:00-22:09 10:20-16:40 10:43－17:15 12:40－4.23 1:00 实验室检查：血红蛋白 阳 性 110 体 100 征 90 80 70 60 50 血红蛋白(100-160) 98 91 92 88 84 80 79 76 76 72 71 73 69 69 68 66 63 60 57 53 51 40 4.09 4.09 4.09 4.10 4.12 4.13 4.13 4.15 4.17 4.17 4.17 4.18 4.19 4.20 4.22 4.22 4.22 4.23 4.24 4.25 4.27 02:04 15:03 19:45 06:37 06:10 13:10 17:01 06:30 05:57 14:04 19:09 08:18 06:27 06:09 05:44 15:03 19:05 01:23 06:15 06:13 06:36 实验室检查：血气分析 阳 性 体 征 PH 4.13 4.9 4.10 4.12 4.14 4.15 4.17 4.18 4.19 4.20 4.22 4.28 15:00 7.47 7.46 7.45 7.42 7.42 7.44 7.41 7.42 7.42 7.42 7.46 7.45 pCO2 21 33 30 31 34 30 32 33 32 32 27 21 pO2 77 98 79 58 160 146 121 121 84 137 142 127 HCO3- 15.3 23.5 20.9 20.1 22.1 20.4 20.3 21.4 20.8 20.8 19.2 14.6 Be -8.4 -0.3 -3.1 -4.4 -2.4 -3.8 -4.3 -3.1 -3.7 -3.7 -4.6 -9.4 实验室检查：血沉 & C反应蛋白 & D-二聚体 阳 性 日期 4.9 02:03 4.9 15:03 4.10 4.12 4.13 4.15 4.17 05:57 体 项目 征 血沉(≤15) 14 14 C反应蛋白 141.54 160.54 165.16 26.88 14.83 8.55 (≤10) D-二聚 (≤0.55) 80 67.31 35.6 17.37 14.42 15.15 4.17 19:09 4.19 06:27 4.22 4.23 4.24 4.27 血沉(≤15) C反应蛋白 (≤10) D-二聚 (≤0.55) 17.08 33.57 12 9.34 35.28 5 3.85 14.88 3.85 14.62 12.58 9 38.84 14.52 阳 小便标本 性 体 征 日期 4.9 4.14 4.16 4.18 4.23 4.23 4.26 项目 (10:00) (18:00) 尿蛋白 + + - + + 弱阳性 弱阳性 尿隐血 ++ +++ ++ ++ +++ ++ ++ 红细胞 49 30 80 66 628 200 40 白细胞 29 0 0 阳 胃液、粪便及痰标本 性 体 征 项目 日期 4.14 4.15 4.16 4.17 4.18 4.20 4.21 4.23 4.27 胃隐血 + - 弱阳性 - - 粪隐血 ++ ++++ ++++ ++++ ++++ ++++ ++++ ++++ 痰标本 革兰氏阴 白色念珠 性杆菌+ 球菌 白色念珠 球菌 白色念珠 球菌 影像学检查 阳 性 体 征 护措 肆 理施 诊 断 及 护 理 诊 断 及 P1.清理呼吸道无效 措 施 P3.体液过多 P5.自理能力缺陷 P7.皮肤完整性受损 的危险 P2.有窒息的危险 P4.营养失调低于机 体需要量 P6.舒适度的改变 P8.焦虑恐惧 护 理 诊 断 及 P9.现存并发症 措 施 P10.潜在并发症 P1.清理呼吸道无效 护 与痰液量多、粘稠有关 理 护理目标：病人能有效咳嗽咳痰，及时清除痰液。 诊 断 I: 及 1.保持病室内合适的温湿度。 措 2.观察患者氧饱和度情况并做好记录。 施 3.向病人讲解深呼吸及有效咳嗽的重要性，指导并予示范技巧，插管期间 及时予吸痰。 4. Q2H协助患者翻身拍背，定时行机械辅助排痰。 5.遵医嘱给予化痰药物，遵医嘱予雾化吸入。 6.观察痰液颜色、性质、量，定时留取痰标本。 O：患者能够有效将痰液咳出，4.13-4.19插管期间，痰 液定时吸出，4.9-4.14痰液呈血性,4.14-4.17痰液呈淡 血性,4.19痰液呈黄色 P2.有窒息的危险 护 与咯血、痰液阻塞有关 理 诊 护理目标：保持呼吸道通畅，预防窒息发生 断 及 I: 措 1.观察生命体征，有无窒息先兆 施 2.积极治疗原发病，对因处理。 3.观察咯血量，如有大量出血，及时通知医师并配合处理。 4.床旁备抢救药物及器械，必要时行气管插管或气管切开。 O：4.13因突发呼吸急促伴喘息、氧饱低至70%行气管插 管术，4.19拔除气管插管，未发生窒息。 P3.体液过多 护 与肾小球滤过功能下降、水钠储溜有关 理 诊 护理目标：患者水肿减轻或完全消退 断 I: 及 1.准确记录24h出入量，配合医师处理异常情况。 措 2.合理安排输液速度，严格控制入液量。 施 3.观察咯血量，如有大量出血，及时通知医师并配合处理 4.监测血电解质变化，维持水电解质酸碱平衡，及时处理 异常情况。 5.关注肾功能指标，遵医嘱使用血液净化治疗 O：4.9患者入院高度水肿，4.10患者水肿消退。 P4.营养失调低于机体需要量 护 与长期禁食、营养摄入不足、消化吸收障碍有关。 理 诊 护理目标：保持患者营养均衡充足 断 I: 及 1.遵医嘱静脉所需要能量及营养要素，遵医嘱合理使用全合一营养 措 液，观察用药反应。 施 2.保持病房安静舒适，保证病人有充足的休息时间和充足的体力。 3.积极治疗原发病，控制消化道出血，患者肠功能恢复后，遵医嘱 给予肠内营养。 4.保持良好的口腔卫生 O：4.9-4.12予口服能全力250-500ml，4.13-4.23气管插管并消化 道出血期间静脉补充营养，4.23开始予全合一营养液补充营养， 4.26起予能全力经空场营养管泵入。 P5.自理能力缺陷 护 与长期卧床、生活自理能力下降有关 理 诊 护理目标：鼓励并帮助患者恢复自理能力 断 I: 及 1.评估患者自理能力的程度。 措 2. 卧床期间指导及协助病人做好口腔、皮肤护理、会阴护理等基础护理，协助患者翻身 施 拍背，指导其早期床上活动（方法：将双腿屈曲抬高臀部做抬臀运动，15次为一组，每 天3-4组；将一侧腿屈曲再伸直为一次，20次为一组，每天每侧腿3-4组，尽能力而为。） 3.做好心理护理。 4.将患者常用物品放在床头，患者可以随手拿到的地方，让其作力所能及的活动，增加信 心。 O：4.9ADL评分55分，4.16ADL评分5分，4.19评分5分， 4.25ADL评分25分。 P6.舒适度的改变 护 与长期卧床、疾病本身有关。 理 诊 护理目标：提高患者舒适度。 断 I： 及 1.加强病情观察，倾听病人主诉，有无体位带来的不舒适感。 措 2.协助及指导患者变换体位。 施 3.臀部腰背部及颈后垫软枕，减轻局部肌肉和关节受压。 4.加强基础护理，注意眼部清洁, 及时用消毒棉签清除内睑分泌物。教会患者 放松技巧。 O. 4.9至今无不适主诉 P7.皮肤完整性受损的危险 护 与长期卧床有关、疾病本身相关。 理 诊 护理目标：避免患者发生压疮，。 断 I： 及 1.观察并评估患者皮肤受压情况 措 2.保持皮肤清洁，干燥，保持床单位平整。 施 3.协助患者q2h翻身。 4.提供足够的营养。 5.采取舒适、准确卧位，避免摩擦力和剪切力等 6.瘀斑破溃处涂涂碘伏保持清洁干燥，必要时使用康惠尔 44..2174 贴保护，7天更换一次。 O. 无压疮发生，全身散在瘀斑较前好转，臀部瘀斑处破溃。 P8.焦虑恐惧 护 与担心预后有关 理 诊 护理目标：使病人减轻焦虑情绪 断 I: 及 1.为病人提供一个安全舒适的休息环境，使病人感到心情舒畅。 措 2.介绍病室环境负责医生、护士，使病人尽快熟悉。 施 3.鼓励病人表达自己的想法，了解焦虑的原因。 4.用通俗易懂的语言讲解与疾病有关的知识及治疗的重要性。 5.介绍病人同类康复病例，减轻病人的焦虑。 O. 病人悲观恐惧情绪有所缓解，焦虑情绪未能缓解，依 从性较差 。 P9.现存并发症：出血 护 理 包括肺部出血&消化道出血 诊 断 I: 及 1.观察痰液、胃液、粪便颜色、性质、量，定时留取标本，关注结果。 措 2.严密监控患者的生命体征的动态变化，注意观察患者的心率、血压、中心静脉 施 压的变化，警惕失血性休克的发生，如出现心率加快、血压降低、CVP降低，则是 休克的早期症状。需立即通知医生。 3.积极治疗原发病，遵医嘱使用控制出血药物。 4.警惕血氨升高对神经系统的毒性。 O: 4.19痰液由血性转为黄色偶有暗红色痰伽，4.17后胃隐血阴性 4.18-4.23粪便以暗 红色稀水样为主，粪隐血4+ 4.24暗红色稀水便次数减少肠镜显示，无明显出血点 4.25后粪便呈褐色糊状，粪隐血4+， P9.现存并发症：感染 护 理 肺部感染、泌尿系感染、导管源性感染 诊 I: 断 1.肺部感染： 及 ①指导深呼吸及有效咳嗽训练。 措 ②观察痰液的颜色、性质、量；呼吸的频率及节律,鼓励患者咳嗽、咳痰，必 施 要时吸痰。 ③遵医嘱使用抗感染、化痰药物、雾化吸入、持续湿化气道。 ④定时测体温，观察有无呼吸困难，肺部有无湿罗音。定时留取痰标本，有异 常情况及时通知医生，予对症处理。 ⑤加强探视人员依从性及医务人员慎独性，严格执行手卫生，避免交叉感染 P9.现存并发症：感染 护 理 肺部感染、泌尿系感染、导管源性感染 诊 2.泌尿系感染： ①遵医嘱补液，进食后多饮水可达到自然冲洗尿路的目的； 断 ②留置尿管期间会阴擦洗BID. 及 ③病情允许，建议早期拔管 措 3、导管源性感染： 施 ①严格无菌技术操作，避免输液污染。 ②观察穿刺点局部有无红肿胀痛及脓性分泌物，有无输液后发热症状。 ③保持贴膜的清洁、干燥、平整，如有异常及时更换，常规每周进行CVC换药、 并更换接头，股静脉导管处每周换药2-3次。 ④如考虑导管源性感染，应先排除其他原因，必要时导管内抽血培养进行比较， 证实感染后拔管后头端培养。严格无菌技术操作，观察有无输液后发热反应。 O：4.14痰培养：革兰氏阴性杆菌+ 4.15、4.18、4.27痰培养：白色念珠球菌 P10.潜在并发症：多器官功能衰竭 护 理 诊 I: 断 1.病情观察：密切监测生命体征的动态变化，注意观察患者的心率、血压、 及 中心静脉压的变化，观察患者的意识状态、神志等变化。 措 2.肾功能检测：关注血检结果，监测24h出入量，观察肌酐上升的速度 3.定时监测肝功能:关注血生化结果 施 4.保证营养与热量的摄入。 5.严格无菌操作，防止交叉感染。 O:患者未发生多器官功能衰竭 P10.潜在并发症：静脉血栓 护 理 凝血系统的多种成分, 可以在体外直接有效地剪切补体C3和C5, 活化补体系统。 诊 而补体系统活化产生的C5a可以进一步参与激活凝血[19]。 静脉血栓栓塞是AAV患者常见的并发症之一[20],研究发现活动期AAV患者处于高 断 凝状态, 而且反映凝血过程激活的指标与AAV的疾病活动度相关[21-22]。 及 I: 措 1.抬高下肢，指导卧床活动 施 2.严密观察患者生命体征及肢体活动状况，警惕急性肺栓塞和DVT的发生 3.遵医嘱行气压治疗BID 4.遵医嘱药物预防 O：患者4.9-4.26未发生静脉血栓 [19]Huang YM， wang H， wang C， et a1． Pmmotion ofhypercoagulability in antineutmphil cytoplasmic antibodyassociatedvasculitis by C5a—induced tissue factor-expressingmicmpanicles and neutmphil extracellular tmps{J 1． ArthritisRheumatol，2015．67(10)：2780_2790．DOI：lO．1002／art．39239． [20]weidner s，Hafezi．Rachti s，Rupprecht HD．‘rhmmboembolicevents as a complication of antineutrophil cytoplasmic antibody—associated vasculitis[J]．Anhritis Rheum，2006，55(1)：146149．DOI：10．1002／．21704． [21]Ma r11’，Huang YM，wallg C，et a1．coagLllation aIld胁rinolysisindex profile in patients with ANcA．associated vasculitis[J]．PLos 0ne，2叭4，9(5)：e97843．DOI：lO．1371／ joumal．pone．0097843． [22]wiIIeke P，Kumpers P，schJuter B，et aI． P1ateIet counts as abiomarker in ANCA—associated vasculitis『J]．Scand J Rheumat01．2015．44(4)：302_308．DOI：lO．3109／ 03009742．2015．1006247． 总结 ANCA相关性血管炎临床少见，临床表 现复杂多样，多系统，多器官受累，因此 认识其临床特征及ANCA检测阳性对早期诊 断非常关键；了解ANCA相关性血管炎的治 疗原则有助于疾病的控制；掌握其护理要 点在临床工作中至关重要，加强病情观察， 及时对症处理，对提高疾病治疗效果和改 善患者生活质量都有着非常重要的意义。 提问 1.环磷酰胺用药观察及注意事项？ 2.CRRT治疗中常见报警及处理？ 3.血液透析管的维护？ 4.该病人的护理要点？ 谢谢！